Уже стало очевидно, что, чем раньше распознан детский церебральный паралич (ДЦП) у младенца, тем раньше можно предпринимать усилия для минимизации его последствий. Благодаря более глубокому анализу изменений моторики, усовершенствованию неврологического тестирования и методам нейровизуализации возможности диагностики ДЦП претерпели значительные изменения: диагностировать ДЦП либо предполагать его можно уже в первом полугодии жизни ребенка.
«Детский церебральный паралич — это группа стойких нарушений развития движений и осанки, вызывающих ограничение активности, которые связаны с непрогрессирующими нарушениями, возникшими в развивающемся мозге плода или младенца» Детский церебральный паралич – это клинический диагноз, основанный на сочетании клинических и неврологических признаков. Диагноз обычно ставится в возрасте от 12 до 24 месяцев. Существуют следующие 4 моторных типа, но они могут возникать и изменяться в течение первых 2 лет жизни:
1. спастичность (85–91%);
2. дискинезия (4–7%), включая дистонию и атетоз;
3. атаксия (4-6%);
4. гипотония (2%), которая классифицируется не во всех странах.
Дискинезия, атаксия и гипотония обычно поражают все 4 конечности, тогда как спастичность классифицируется топографически как (1) односторонняя (гемиплегия) (38%) и ( 2) двусторонняя, включая диплегию (поражение нижних конечностей больше, чем верхних) (37%) и квадриплегию (поражение всех 4 конечностей и туловища) (24%).
Сопутствующие заболевания и функциональные ограничения распространены и приводят к инвалидности, включая хроническую боль (75% ), эпилепсия (35%), умственная отсталость (49%), проблемы с опорно-двигательным аппаратом (например, смещение бедра) (28%), поведенческие расстройства (26%), нарушения сна (23%), функциональная слепота (11%) и нарушения слуха (4%).
Церебральный паралич является наиболее распространенной физической инвалидностью в детском возрасте, с распространенностью 2,1 случая на 1000 в странах с высоким уровнем дохода. Полный причинно-следственный путь представляет собой сложное взаимодействие между несколькими факторами риска в разные эпохи,включая новые данные, свидетельствующие о том, что 14% случаев имеют генетический компонент. Генетические достижения, вероятно, скоро изменят диагностический процесс.
Нашей основной целью был систематический обзор наилучших имеющихся данных для ранней и точной диагностики церебрального паралича.
До возраста от 12 до 24 месяцев исторически считалось латентным или молчаливым периодом, когда церебральный паралич не мог быть точно идентифицирован. В настоящее время эксперты считают период молчания устаревшим, потому что церебральный паралич или «высокий риск церебрального паралича» можно точно предсказать в возрасте до 6 месяцев скорректированного возраста.
Сегодня международным коллективом врачей признано, что точная ранняя диагностика или выявление высокой степени риска ДЦП до 5 месяцев после рождения ребенка представляется наиболее обоснованной при использовании (или комбинировании) трех подходов исследования, включающих [1] анализ общей моторики по Прехтлю, [2] неврологический анализ по Хаммерсмиту и [3] магнитно-резонансную томографию (МРТ) мозга. Выбор этих методов обоснован наиболее высоким уровнем убедительности доказательств и достоверности в диагностике ДЦП.
МЕТОД ПРЕХТЛЯ. Наблюдение за ребенком проводят в течение 30 - 60 минут (в том числе с помощью видеозаписи), затем заполняется таблица различных видов движений с оценкой в баллах. Показательным является нормальный тип двигательной активности в 3 - 5 месяцев, который назван «суетливостью» (fidgety) и представляет собой множественные быстрые движения шеи, головы, плеча, туловища, бедра, пальцев кисти, стопы, особое внимание уделяется контакту «рука - лицо», «рука - рука», «нога - нога». Судорожно-синхронные движения рук и ног в 2 - 4 месяца отражают ранние проявления тетрапареза. Значительное обеднение спонтанных движений рук и ног на одной стороне в 2 - 3 месяца жизни может в последующем проявиться спастическим гемипарезом. Маркерами спастических и дискинетических форм ДЦП в 3 - 5 месяцев является отсутствие подъема ног в положении лежа на спине, отсутствие суетливых движений (fidgety).
НЕВРОЛОГИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ. При всей высокой предсказательности первоначальной версии метода Прехтля очевидно, что он не заменяетанализа общего неврологического статуса ребенка и не учитывает состояние его примитивной вокализации. Среди существующего множества схем неврологического обследования для ранней диагностики ДЦП альянсом врачей рекомендована схема неврологического обследования младенцев по Хаммерсмиту, которая включает 26 пунктов для оценивания (по 4-балльной шкале от 0 до 3) функции черепно-мозговых нервов, позы, качества и количества движений, мышечного тонуса, рефлексов и реакций. Максимальная оценка при нормальном развитии составляет 78 баллов. В возрасте 3 месяца при общей оценке < 57 предсказание ДЦП составляет 96%. В дополнение к методу Прехтля выполняется оценка двигательной системы по тесту двигательной способности младенцев (TIMP - Test of Infant Motor Performance). Не оспаривая ценность схемы Хаммерсмита, хотелось бы отметить возможность использования и других схем неврологического обследования при диагностике ДЦП. Общие сведения по дифференциальной диагностике ДЦП от других заболеваний можно почерпнуть в специальном руководстве.
НЕЙРОВИЗУАЛИЗАЦИЯ МОЗГА. Согласно метаанализам данных МРТ, структурные нарушения мозга при ДЦП заметно варьируют и частота их обнаружения составляет 80 - 90%. Реже всего нарушения выявляются при атактической форме ДЦП. Патология проявляется чаще в поражении белого вещества (кистозная перивентрикулярная лейкомаляция, перивентрикулярный геморрагический инфаркт), реже - в поражении коры, базальных ганглиев и таламуса, мультикистозной энцефаломаляции, а также в дисгенезии (лизэнцефалия, пахигирия, кортикальная дисплазия, полимикрогирия или шизэнцефалия). Однако отсутствие патологических нарушений при МРТ не исключает существования риска ДЦП], что подчеркивает необходимость обследования разными методами при условии интеграции полученной информации
ШКАЛА АПГАР. Каждый из расмотренных методов триады диагностики ДЦП требует участия высококвалифицированных специалистов, а нейровизуализация реализуется дорогим оборудованием. В этой связи хотелось бы обратить внимание на самую первую шкалу оценки состояния ребенка, используемую при его рождении - шкалу Апгар, подкупающую своей простотой и охватом всех тех важнейших функций новорожденного, которые проявляются явно и позволяют почти моментально оценить его жизнеспособность. Три ее пункта имеют прямое отношение к ранней диагностике ДЦП: состояние дыхания и мышечного тонуса и рефлекторная возбудимость.
«Детский церебральный паралич — это группа стойких нарушений развития движений и осанки, вызывающих ограничение активности, которые связаны с непрогрессирующими нарушениями, возникшими в развивающемся мозге плода или младенца» Детский церебральный паралич – это клинический диагноз, основанный на сочетании клинических и неврологических признаков. Диагноз обычно ставится в возрасте от 12 до 24 месяцев. Существуют следующие 4 моторных типа, но они могут возникать и изменяться в течение первых 2 лет жизни:
1. спастичность (85–91%);
2. дискинезия (4–7%), включая дистонию и атетоз;
3. атаксия (4-6%);
4. гипотония (2%), которая классифицируется не во всех странах.
Дискинезия, атаксия и гипотония обычно поражают все 4 конечности, тогда как спастичность классифицируется топографически как (1) односторонняя (гемиплегия) (38%) и ( 2) двусторонняя, включая диплегию (поражение нижних конечностей больше, чем верхних) (37%) и квадриплегию (поражение всех 4 конечностей и туловища) (24%).
Сопутствующие заболевания и функциональные ограничения распространены и приводят к инвалидности, включая хроническую боль (75% ), эпилепсия (35%), умственная отсталость (49%), проблемы с опорно-двигательным аппаратом (например, смещение бедра) (28%), поведенческие расстройства (26%), нарушения сна (23%), функциональная слепота (11%) и нарушения слуха (4%).
Церебральный паралич является наиболее распространенной физической инвалидностью в детском возрасте, с распространенностью 2,1 случая на 1000 в странах с высоким уровнем дохода. Полный причинно-следственный путь представляет собой сложное взаимодействие между несколькими факторами риска в разные эпохи,включая новые данные, свидетельствующие о том, что 14% случаев имеют генетический компонент. Генетические достижения, вероятно, скоро изменят диагностический процесс.
Нашей основной целью был систематический обзор наилучших имеющихся данных для ранней и точной диагностики церебрального паралича.
До возраста от 12 до 24 месяцев исторически считалось латентным или молчаливым периодом, когда церебральный паралич не мог быть точно идентифицирован. В настоящее время эксперты считают период молчания устаревшим, потому что церебральный паралич или «высокий риск церебрального паралича» можно точно предсказать в возрасте до 6 месяцев скорректированного возраста.
Сегодня международным коллективом врачей признано, что точная ранняя диагностика или выявление высокой степени риска ДЦП до 5 месяцев после рождения ребенка представляется наиболее обоснованной при использовании (или комбинировании) трех подходов исследования, включающих [1] анализ общей моторики по Прехтлю, [2] неврологический анализ по Хаммерсмиту и [3] магнитно-резонансную томографию (МРТ) мозга. Выбор этих методов обоснован наиболее высоким уровнем убедительности доказательств и достоверности в диагностике ДЦП.
МЕТОД ПРЕХТЛЯ. Наблюдение за ребенком проводят в течение 30 - 60 минут (в том числе с помощью видеозаписи), затем заполняется таблица различных видов движений с оценкой в баллах. Показательным является нормальный тип двигательной активности в 3 - 5 месяцев, который назван «суетливостью» (fidgety) и представляет собой множественные быстрые движения шеи, головы, плеча, туловища, бедра, пальцев кисти, стопы, особое внимание уделяется контакту «рука - лицо», «рука - рука», «нога - нога». Судорожно-синхронные движения рук и ног в 2 - 4 месяца отражают ранние проявления тетрапареза. Значительное обеднение спонтанных движений рук и ног на одной стороне в 2 - 3 месяца жизни может в последующем проявиться спастическим гемипарезом. Маркерами спастических и дискинетических форм ДЦП в 3 - 5 месяцев является отсутствие подъема ног в положении лежа на спине, отсутствие суетливых движений (fidgety).
НЕВРОЛОГИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ. При всей высокой предсказательности первоначальной версии метода Прехтля очевидно, что он не заменяетанализа общего неврологического статуса ребенка и не учитывает состояние его примитивной вокализации. Среди существующего множества схем неврологического обследования для ранней диагностики ДЦП альянсом врачей рекомендована схема неврологического обследования младенцев по Хаммерсмиту, которая включает 26 пунктов для оценивания (по 4-балльной шкале от 0 до 3) функции черепно-мозговых нервов, позы, качества и количества движений, мышечного тонуса, рефлексов и реакций. Максимальная оценка при нормальном развитии составляет 78 баллов. В возрасте 3 месяца при общей оценке < 57 предсказание ДЦП составляет 96%. В дополнение к методу Прехтля выполняется оценка двигательной системы по тесту двигательной способности младенцев (TIMP - Test of Infant Motor Performance). Не оспаривая ценность схемы Хаммерсмита, хотелось бы отметить возможность использования и других схем неврологического обследования при диагностике ДЦП. Общие сведения по дифференциальной диагностике ДЦП от других заболеваний можно почерпнуть в специальном руководстве.
НЕЙРОВИЗУАЛИЗАЦИЯ МОЗГА. Согласно метаанализам данных МРТ, структурные нарушения мозга при ДЦП заметно варьируют и частота их обнаружения составляет 80 - 90%. Реже всего нарушения выявляются при атактической форме ДЦП. Патология проявляется чаще в поражении белого вещества (кистозная перивентрикулярная лейкомаляция, перивентрикулярный геморрагический инфаркт), реже - в поражении коры, базальных ганглиев и таламуса, мультикистозной энцефаломаляции, а также в дисгенезии (лизэнцефалия, пахигирия, кортикальная дисплазия, полимикрогирия или шизэнцефалия). Однако отсутствие патологических нарушений при МРТ не исключает существования риска ДЦП], что подчеркивает необходимость обследования разными методами при условии интеграции полученной информации
ШКАЛА АПГАР. Каждый из расмотренных методов триады диагностики ДЦП требует участия высококвалифицированных специалистов, а нейровизуализация реализуется дорогим оборудованием. В этой связи хотелось бы обратить внимание на самую первую шкалу оценки состояния ребенка, используемую при его рождении - шкалу Апгар, подкупающую своей простотой и охватом всех тех важнейших функций новорожденного, которые проявляются явно и позволяют почти моментально оценить его жизнеспособность. Три ее пункта имеют прямое отношение к ранней диагностике ДЦП: состояние дыхания и мышечного тонуса и рефлекторная возбудимость.
«МОДЕЛЬ ОТПЕЧАТКОВ» - компьютеризированная диагностическая система, предназначенная для автоматического выявления нейрофункцональных биомаркеров, относящихся к специфическим нарушениям младенческого и раннего детского возраста (например, использование сенсорного матраца для регистрации опорных точек спины). Новизна назначения системы состоит в ее направленности на раннюю диагностику нарушений развития с поздним проявлением или клиническим началом. Регистрация и количественный анализ спонтанных движений конечностей младенца посредством компьютеризованных технологий обеспечивают [1] непрерывность и [2] объективность наблюдения и [3] позволяют выявлять физиологическую и патологическую асимметричность в моторике конечностей ребенка.
Ранняя диагностика ДЦП должна являться стандартом лечения, потому что современные ранние вмешательства оптимизируют нейропластичность и функциональные результаты.
Ранняя диагностика ДЦП должна являться стандартом лечения, потому что современные ранние вмешательства оптимизируют нейропластичность и функциональные результаты.